Cüzzam, Lepra, Hansen Hastalığı

Lepra Hastalığı nedir?     (Başa Dön)

1876'da Norveç'li bilim adamı Armauer Hansen tarafından keşfedilen lepra basili (Hansen Basili veya Mycobacterium Leprae) tarafından oluşturulan öncelikle, deri ve siniri tutarak belirtilerini gösteren kronik seyirli bir enfeksiyon hastalığıdır.

Cüzzam Hastalarının hepsi sakat olur mu?     (Başa Dön)

Eğer lepralı hastalara geç tanı konulursa ya da doğru tedavi edilmezlerse, hastalığın seyri sırasında çevresel (periferik) sinir dokusunda oluşan yıkıma bağlı olarak özellikle el, ayak ve gözde bazı şekil bozuklukları ve sakatlıklar ortaya çıkabilir. Zamanında tanı konularak etkin tedavi gören hastalarda sakatlık olmaz.

Herkes Lepra Hastalığına yakalanır mı?     (Başa Dön)

Lepra hastalığını yapan basile karşı insanların pek çoğunda doğal bir bağışıklık hali vardır. "Hücresel İmmunite" nedeniyle oluşan bu bağışıklık hali insanlara kendinden önceki soylardan gelen bir özelliktir. Bu insanlar lepra basilini almış olsalar da, vücut dirençleri basili yok edeceği için hastalık ortaya çıkmayacaktır. Bu bağışıklık halini ölmüş lepra basilleriyle yapılan Lepromin Testi (Mitsuda Testi) ile anlamak mümkündür. Ancak çok az oranda insanda bu doğal direnç hali kendinden önceki soylarından onlara geçmez. Bu kişiler daha çok lepralı hastaların yakınlarıdır. Eğer bu dirençsiz kişilerin yakın çevrelerinde halen dışarıya lepra basili çıkaran tedavisiz bir lepralı hasta varsa ve bu kişiyle uzun süreli ve yakın teması olmuşsa bunun sonucunda damlacık yoluyla alacakları çok sayıdaki lepra basili nedeniyle hastalığa yakalanabilirler. Bulaşma genellikle aynı ailedeki büyüklerden 10-11 yaşına kadar olan çocuklara yönelik olarak ortaya çıkmaktadır.

Hastalık belirtileri hemen ortaya çıkar mı?     (Başa Dön)

Birçok hastalıkta olduğu gibi bu hastalıkta da kuluçka dönemi vardır. Yani belirtiler mikrop vücuda girdikten hemen sonra ortaya çıkmaz. Lepra hastalığında etken vücuda alındıktan sonra 2-7 yıl sonra ilk klinik belirtiler ortaya çıkar. Kuluçka süresinin değişken ve uzun olması tanı koymayı güçleştirmektedir.

Bütün hastaların belirtileri aynı mıdır?     (Başa Dön)

Lepra hastalığının temel olarak iki klinik tipi vardır. Bu klinik tipler yine kişinin, hastalık etkenine karşı mevcut olan vücut direnciyle belirlenir. Direncin hiç olmadığı kişilerde basil kolaylıkla çevresel sinirlerin kılıflarını (myelin kılıf) oluşturan Schwann Hücrelerine ulaşıp yerleşerek buralarda çoğalırlar. 7-14 günde bir bölünerek çoğalan basilleri taşıyamayarak parçalanan hücrelerden çıkan basiller hemen komşu hücrelere geçerler. Böylelikle basiller deriye kadar ulaşırlar ve buralardaki sinirlerin kılıflarına yerleşirler. Basilin yerleştiği yerlerde bazı deri lezyonları ortaya çıkar. Bu lezyonların şekli değişik olabilir. Klinik tiplere göre bazıları daha fazla görülse de makül papül plak ve nodul biçimindeki lezyonların hepsi bir arada bulunabilir. Direncin en az ya da hiç olmadığı kişilerde basiller tüm vücut derisine yerleşerek yaygın nodul şeklinde "leprom" adını verdiğimiz nodüler belirtiler meydana getirir. Bu klinik tipe LEPROMATÖZ LEPRA denir.

Lepra hastalığının ikinci tipi vücut direnci sağlıklı insanlarla karşılaştırıldığında daha az olsa da yine de bulunan kişilerde ortaya çıkar ve TÜBERKÜLOİD LEPRA adını alır. Bu tipte az da olsa bulunan direnç hali nedeniyle hastalık vücudun bir bölümüne hapsedilmiş gibidir. Yani belirtiler sadece bir bölgede görülür.Aynı şekilde sinir hasarları da daha az yere yayılmış olacaktır.

Lepromatoz Lepra Tuberküloid Lepra
Borderline Lepromatoz Lepra Borderline Tuberküloid Lepra

Bağışıklık hali bu iki lepra tipinin arasında olan kişilerde ara klinik form oluşturur. Buna BORDERLİNE LEPRA adı verilir. Ancak bu tip lepra kendisi farklı bir klinik tip olarak algılanmamalıdır. Zira iki ana tipten birisine benzer klinik bulgularla karşılaşılır. Bu formdaki lepra hastalarının klinik tanıları "BORDERLİNE LEPROMATÖZ LEPRA" ya da "BORDERLİNE TÜBERKÜLOİD LEPRA" adını alır.

Lepramatöz Lepra'da neler görülür?     (Başa Dön)

Bu hastalarda ilk dönemde burun tıkanıklığı ve burun kanaması,sonraki dönemlerde kaş dökülmesi ve burun tabanında çökme, diz ve dirsekte oluşan lezyonların açılarak yara haline dönüşmesi nedeniyle yara izleri meydana gelebilir. Hastaların deri belirtilerinde ve lezyonun olmadığı normal görünümlü deri bölgelerinde ve burunlarında tedavi başlayana kadar bol miktarda canlı lepra basili bulunur.

Lepromatoz Lepra
nodüller, burun tıkanması, kaş dökülmesi
Lepromatoz Lepra
nodül yerinde yara izleri

Basiller deriden yapılan yaymalarda kolaylıkla görülebilir. Genellikle bu dönemde olan tedavisiz hastalar lepranın bulaşmasından sorumludur. Lepramatöz lepralı hastalar bu erken dönemlerinde tedavi edilmezlerse sinirlerde basil miktarı çok artacağından, sinirin myelin kılıfının yıkımına dolayısıyla sinirin fonksiyonlarını yerine getirememesine yol açar. Bu nedenle otonom liflerin etkilenmesine bağlı deride kuruluk ve kıllarda dökülme yüzeyel duyu liflerinin etkilenmesi sonucu el ve ayaklarda eldiven çorap şeklinde duyu kaybı ve motor liflerin etkilenmesi sonucu da sinirin motor işlevi kaybolur. El ve ayak hareketleri yapılamaz, felç hali meydana gelir. Felç hali nedeniyle hareketi sağlayan kaslarda yıkım (kas atrofisi) ve hareketsizlik nedeniyle ortaya çıkan osteoporoza bağlı olarak kemik doku kayıpları ortaya çıkar. Tüm bunlarla oluşan uçlardaki şekil bozuklukları ve sakatlıklar tedavi edilmeyen hastaların ileri dönemlerinde (başlangıçtan 5-10 yıl sonra) meydana gelecektir.

Tüberküloid Lepra'da neler görülür?     (Başa Dön)

Tüberküloid Lepra
kesin duyu kusuru
Bu hastalarda basil yine kol ve bacaklarda bulunan çevresel sinirlerin bir veya iki tanesine yerleşir. Az da olsa bulunan direnç hali nedeniyle hücrelerin ulaştığı sinirlerin olduğu yerlerde küçük iltihap odaklan oluşur. Buna bağlı olarak bu noktalarda erken dönemde lokal yıkım meydana getirerek sinirin fonksiyonunu bozar. Bozulan fonksiyon bu bölgede oluşan duyu kusuru ve eğer hareketle ilgili bir sinir ise hareket kaybı oluşması şeklinde kendini gösterir. Bu hastalarda bazen, tutulan sinirin etkilediği vücut bölgesinde birkaç tane deriden kabarık, keskin sınırlı ve üzerinde duyu kusuru bulunan plak şeklinde bir deri lezyonu oluşabilir. "Tüberküloid Plak" adı verilen bu lezyonun varlığı kesin tanı için yeterli olmaktadır. Duyu kusurundan emin olunamazsa yapılacak biopsinin özel patolojik özellikleri ve az da olsa sinir kesitleri çevresindeki lepra basillerinin görülmesiyle tanı konulur. Bu tip leprada deriden yapılan yaymalarda basil bulunmaz. Sakatlık ise, hemen tedavi edilmeyen hastalarda sadece tutulan sinir bölgesinde erken dönemde oluşur. Tüberküloid lepralı hastalar vücutlarındaki basil sayısı az olduğu ve basil çıkaramadıkları için hastalığı çevrelerine bulaştırmazlar.

Lepraya nasıl tanı konulur?     (Başa Dön)

Tanı koymak için öncelikle lepradan kuşkulanmak gerekir. Kuşkulanılacak kişiler öncelikle eski lepralı hastaların yakınlarındaki kişilerdir. Bunlarda lepra hastalığı mutlaka aranmalıdır. Klinikte lepradan kuşkulanılacak durumlar ise, klinik bulguların olduğu kişiler olacaktır. Genel olarak deri ve periferik sinir sistemi yakınmaları ya da belirtileri olan kişilerde, uzun süredir kalıcı ancak kaşıntı, yanma,ağrı vb. sübjektif yakınmaya yol açmayan, hatta duyu kusuru gösteren deri belirtileri olan kişilerde ayırıcı tanı içine leprayı da eklemek uygun olacaktır.

Lepradan kuşkulanıldığında lepra kliniğinin sorgulandığı bir hastalık öyküsü (anamnez) almak çok önemlidir. Lepranın klinik bulguları ve seyrinin klasik bir gelişimi vardır.Hastaya doğru sorular sorulursa bunları öğrenmek mümkündür. Tanıyı kesinleştiren verilerin yaklaşık yarısı bu yolla sağlanır.

Tüm vücudun gözle muayenesi (inspeksiyon) çok önemlidir. Hem aktif dönem deri lezyonları hem de sinir tutulmasının belirtileri, eski lezyonların izleri bu yolla saptanabilir.

Üçüncü muayene yöntemi sinirlerin muayenesidir. Leprada tutulan sinirleri dokunarak muayene (palpasyon) etmek mümkündür. Lepranın tüm tiplerinde tutulan sinirlerde hacimce genişleme, kalınlaşma meydana gelir. Doğru anatomi bilgisine sahip hekimlerin duyarlı parmaklan bu kalınlaşmayı algılayabilir. Çevresel sinirleri kalınlaştıran fazla hastalık yoktur. Dolayısıyla lepradan kuşkulanılan bir kişide saptanacak sinir kalınlaşması hemen hemen tanının konulması anlamına gelir.

Deride basil aranması
Sinirlerin işlevlerini kontrol ederek de tutulup tutulmadığını anlamak mümkündür. Bunun için dokunma veya sıcak soğuk muayenesi ile duyu kusuru olup olmadığı, kas gücü testiyle de sinirin motor fonksiyonunun tam olup olmadığı anlaşılabilir. Otonom liflerin etkilenmesi ise tutulduğu düşünülen deri alanlarına el ile dokunup kuru olup olmadığına bakılarak kontrol edilebilir.

Basil çıkaran tipte burun ve deriden yapılacak yaymalar, kuşkulu deri lezyonlarından da alınan biyopsilerin patolojik incelemesiyle tanı tam olarak konulabilir. Lepranın doğrulanamadığı durumlarda, ayırıcı tanıya giren diğer hastalıklar aranmalıdır. Bunun için değişik inceleme yöntemleri kullanılabilir.

Leprada tanı birinci basamakta konur, ikinci basamakta doğrulanır, üçüncü basamakta Lepra Hastaneleri ve Merkezleri tarafından tedavi ve izlemleri yapılır.

Lepranın tedavisi var mıdır?     (Başa Dön)

Lepra tedavisi eskiden Şolmogra yağı adı verilen bir doğal yağ ile yapılmıştır. Daha sonra 1940'larda lepra basilinin üremesini durduran sülfon türevi ilaçlar tedaviye girmiş ve lepralı hastalar bunları tüm yaşamları boyunca kullanmışlardır. 1970'lerde yapılan araştırmalar sonucu çoğu tüberküloz tedavisinde de kullanılan rifampicin ethionamid prothionamid gibi ilaçlarla, lepra basiline etkili klofazimin isimli ilaç tedavi için kullanılmaya başlanmıştır. 1982 yılında Dünya Sağlık Örgütü bu ilaçların birlikte uygulandığı en çok iki yıl sürede tamamlanan çok ilaçlı tedavi (Multi Drug Treatment=MTD) rejimlerini dünyaya duyurmuştur. Halen pek çok ülkede bu standart tedavi rejimleri neredeyse hastaların tümüne yakın bölümünde uygulanarak tamamlanmıştır. Saptanan yeni olguların büyük bölümü aynı tedavi altındadır.

Son yıllarda yapılan araştırmalarla oflaxacin, siprofloxacin, clarithromycin ve minocycline gibi ilaçlar lepra tedavisi için kullanılmaya başlanmış ve bunlardan oluşan yeni rejimler, tedavi süresini kısaltmak amacıyla hastalarda uygulanmaya başlanmıştır.

Dünyada ne kadar Lepralı hasta vardır?     (Başa Dön)

DSÖ'nün (Dünya Sağlık Örgütü) 1998 yılı verilerine göre, bu yıl içinde tüm dünyada toplam olarak kayıt altında 828 803 hasta olmuştur. Bu yıl içinde ilk kez kaydedilen hasta sayısı 684 998'dir. Bu hastalarla birlikte tüm dünyada toplam olarak 10.724.229 hasta lepranın etkin tedavisi olan KOMBİNE İLAÇ TEDAVİSİNİ tamamlamıştır. Böylelikle dünyadaki tüm lepralı hastaların % 99.4'ü söz konusu etkin tedavi kapsamına alınmıştır.

Türkiye'de ne kadar hasta vardır?     (Başa Dön)

Ülkemizde cüzzam hastalığı sosyal hastalıklar arasında sayılmaktadır. Her yeni bulunan hasta bu nedenle kayıt ve izleme altına alınmakta ve yaşamlarının sonuna kadar değişik gereksinimlerinin çözümlenmesi ve çevrelerinin kontrolü açısından kayıt altında tutulmaktadır. Bu nedenle ülkemizde hasta sayısı söz konusu edilince kayıt altına alınmış bütün hastaların sayısı verilmektedir. Bu sayı 1999 yılı sonu itibariyle yaklaşık 2600 civarındadır. Ancak gerçekten hastalığı taşıyan ve tedavi altında olan hasta sayısı çok azdır. Yine 1999 yılı sonunda tedavisi süren 40-50 kadar hasta vardır. Son yıllarda ülkemizde her yıl ortalama 15-20 yeni hasta saptanmaktadır. Bunlar genellikle eski hastaların çevrelerindeki uzun kuluçka süreli hastalardır. Çünkü ülkemizde basil taşıyan ve bunu yayan hasta çok azalmıştır. Bu nedenle her yıl saptanan hasta sayısı giderek azalmaktadır.

Bu hastaların tamamına yakını İstanbul Lepra Araştırma ve Uygulama Merkezi ile İstanbul Lepra Hastanesi'nin 1984 yılından bu yana yaptığı alan çalışmalarıyla evlerine gidilmek suretiyle kontrol edilmiş ve DSÖ'nün önerdiği tedavi rejimi ile tedavi edilmiştir.

Lepralı hastaların yakınları kontrol ediliyor mu?     (Başa Dön)

Kontrol çalışmalarında kayıtlı hastaların tüm yakınları lepra açısından düzenli olarak kontrol edilmekte ve bunlar arasında saptanan yeni hastalar henüz sakatlıklar oluşmadan erken dönemde tedavi altına alınmaktadır. Yine tüm hastaların yaklaşık yarısı bu tedaviyi tamamlamışlardır. Tedavi çalışmaları sürdürülürken, bir yandan da çoğu ileri derecede sakat olan hastaların yara bakımı ve tedavileri, sakatlıktan koruyucu ve sakatlıkları rehabilite edici çalışmalar düzenli olarak sürdürülmektedir. Yapılan çalışmalarla 2000 yılından sonra sporadik olgular dışında yeni olguların çıkmaması hedeflenmektedir.

Ülkemizde Lepra ile ilgili hangi merkezler ve kurumlar vardır?     (Başa Dön)

İstanbul (60 yataklı), Ankara (35 yataklı) ve Elazığ (260 yataklı) illerinde üç adet özel dal hastanesi lepraya yönelik olarak ücretsiz hizmet vermektedir. Ayrıca İstanbul'da kurulmuş olan Cüzzamla Savaş Derneği (İzmir'de bir şubesi vardır) ve Cüzzamla Savaş Vakfı ile Ankara'da Cüzzam Savaş ve Araştırma Derneği olarak gönüllü örgütlenmeler bulunmaktadır. Ankara'daki demek Lepra Mecmuası adıyla bilimsel bir yayın organı çıkarmaktadır. İstanbul'daki Dernek ve Vakıf ise çeşitli sosyal etkinlikler yaparak ve yardımseverlerle ilişkiye geçerek hastaların sosyal sorunlarını çözümlemek, ekonomik açıdan yardımcı olmak, hasta çocuklarının eğitimlerini sürdürmeleri amacıyla burs vermek, hastalara iş bulmak ve özellikle kendi yaşadıkları çevrede üretken hale getirmek için yoğun çaba harcamaktadır. Tüm merkezler ve gönüllü kuruluşlar Sağlık Bakanlığı ile işbirliği yaparak her yıl Ocak ayının son haftasında Cüzzamla Savaş Haftası düzenlemektedirler. Tüm dünyada her yıl ocak ayının son Pazar günü DSÖ'nün önerisiyle "Dünya Cüzzam Günü" olarak anılmaktadır.

Adresler ve telefon numaraları     (Başa Dön)

  • Sağlık Bakanlığı Temel Sağlık Hizmetleri Genel Müdürlüğü Bulaşıcı Hastalıklar Daire Başkanlığı(Sıhhiye-Ankara) 0. 312. 435 69 37
  • İstanbul Tıp Fak. Lepra Araş.Uyg. Merkezi (ÇAPA) 0 (212) 525 58 56
  • İstanbul Lepra Hastanesi (Bakırköy) 0 (212) 572 61 22 - 570 10 26
  • Ankara Lepra Eğitim ve Araştırma Merkezi (Dikimevi) 0 (312) 319 22 79
  • Elazığ Lepra Hastanesi 0 (424) 212 46 16 - 212 16 54
  • Cüzzamla Savaş Derneği (İstanbul) 0 (212) 572 71 89
  • Cüzzamla Savaş Vakfı (İstanbul) 0 (212) 572 71 89
  • Ankara Cüzzam Savaş ve Araştırma Demeği (Dikimevi) 0 (212) 319 22 79